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A figura mostra flutuações nos níveis de função C1-INH em 8 voluntários saudáveis. As amostras foram centrifugadas imediatamente após a coleta de sangue e deixadas em repouso à temperatura ambiente por 6 a 24 horas antes da medição. Os níveis de função C1-INH diminuíram continuamente nos voluntários D e G, aumentaram continuamente no voluntário C e alteraram-se inconsistentemente nos demais. A taxa máxima de flutuação no nível de função C1-INH foi de 31,7% no voluntário B. Níveis de função do inibidor de C1 (C1-INH) das amostras de 8 voluntários saudáveis em temperatura ambiente por 6-24 horas após a coleta de sangue até a centrifugação e medição. A figura mostra as flutuações dos níveis de função C1-INH em 8 voluntários saudáveis. As amostras foram deixadas em repouso à temperatura ambiente por 6-24 horas após a coleta de sangue até a centrifugação e medição.
- Dados do maior grupo de pacientes estudado (mais de 340 pacientes de 120 raças diferentes) e acompanhados durante um período de mais de 20 anos [1,4,7,54,110] confirmam que quase 40% tiveram início dos sintomas antes dos 5 anos de idade.
- Ambas as anormalidades devem ser testadas devido à natureza potencialmente fatal da doença.
- É mais fisiológico do que o tratamento com andrógenos atenuados e tem maior probabilidade de atingir níveis normais de C1 INH de forma confiável.
- Esta atividade revisa a apresentação, avaliação e manejo da deficiência do inibidor da esterase C1 e destaca o papel da equipe interprofissional no cuidado de pacientes com essa condição.
- Ataques graves ou potencialmente fatais de deficiência de C1 INH são menos comuns durante a infância, mas ocorrem.
- A deficiência do inibidor da esterase C1 resulta na ativação inadequada de C1 e na subsequente liberação de um peptídeo de ativação de C2 com atividade semelhante à cinina.
Os ataques são observados durante a infância na maioria dos pacientes [18,107]. Embora o diagnóstico seja geralmente feito na segunda ou terceira década de vida [18,108,109], está bem documentado que entre 50% e 75% dos doentes tiveram o primeiro ataque aos 12 anos de idade. Dados do maior grupo de pacientes estudado (mais de 340 pacientes de 120 raças diferentes) e acompanhados durante um período de mais de 20 anos [1,4,7,54,110] confirmam que quase 40% tiveram início dos sintomas antes dos 5 anos de idade.
Gestão De Utilização
O exame de sangue irá verificar a contagem de eosinófilos, que geralmente é alta em pessoas propensas a alergias. O teste do inibidor da esterase C1 e as partículas do complemento também podem ser verificados, se houver suspeita de angioedema genético. Além disso, neste estudo, 2 voluntários saudáveis (A, C) apresentaram níveis de função C1-INH inferiores ao valor de referência. Em particular, o voluntário C, que apresentou o nível mais baixo de função C1-INH imediatamente após a coleta de sangue, apresentou consistentemente 61-65% em todas as condições, conforme mostrado na Figura 1 e na Figura 2. Porque nos garantiram que o voluntário C não tinha nenhuma doença, incluindo angioedema, este resultado significa que algumas pessoas saudáveis podem apresentar níveis de função C1-INH inferiores ao valor de referência.
O danazol e outros andrógenos atenuados podem afetar o metabolismo lipídico e, assim, conferir um risco adicional de doença cardiovascular. Os lipídios em jejum só precisam ser testados quando a triagem inicial for anormal. Quando os pacientes não apresentam aumento na dose de androgênio atenuado, nenhum peso ou alteração na dieta, se os lipídios estiverem estáveis após 12 meses, verificações adicionais anuais são suficientes (nível de evidência 4). O aconselhamento sobre o uso de contraceptivos e terapia de reposição hormonal deve enfatizar a prevenção do estrogênio (ver abaixo, “Situação especial – contracepção”). Os inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA) precisam ser evitados devido aos seus efeitos na via calicreína-bradicinina [33]. Tanto o AEH como o AAE podem manifestar-se pela primeira vez após o tratamento com inibidores da ECA ou estrogénios [34,35] (nível de evidência 3). Os antagonistas dos receptores da angiotensina II podem ser usados com cautela em pacientes com deficiência de C1 INH.
Inibidor C1 Esterase, Funcional, Soro
Uma abordagem gradual do nível de tratamento pode ser adaptada ao indivíduo com episódios periféricos menores. Poderia ser considerada a possibilidade de um tratamento com ácido tranexâmico antes dos andrógenos atenuados. Episódios fatais ocorreram em pacientes que anteriormente tiveram apenas ataques leves ou benignos [50] (nível de evidência 2).
Além da diminuição do inibidor da esterase C1 no soro de pacientes com edema angioneurótico hereditário, um polipeptídeo único, a cinina, está aumentado no plasma de pacientes com deficiência do inibidor da esterase C1 durante ataques de inchaço. Pacientes com crises de edema angioneurótico hereditário também apresentam baixo complemento total, C4 e C2. Durante ataques agudos da doença, os fatores do complemento C4 e C2 podem estar acentuadamente reduzidos, mas C1 e C3 são normais. O angioedema resulta em inchaço repentino dos tecidos da face, parte superior da garganta e língua. Existem dois tipos de angioedema que resultam da diminuição dos níveis de C1-INH.
Testes Por Tipo De Classificação
A profilaxia a longo prazo com C1 INH pode ser necessária em pacientes onde o ácido tranexâmico ou os esteróides não são eficazes, não tolerados ou contra-indicados. Isto pode incluir aqueles com doença tromboembólica subjacente ou durante a gravidez. Antes de recomendar a terapia regular, o acesso ao inibidor de C1 para ataques agudos deve ser otimizado, através de treinamento em terapia domiciliar, se necessário. Em casos excepcionais em que esta abordagem não proporciona controlo suficiente dos sintomas, podem ser necessárias perfusões regulares de inibidor de C1 de 500–1000 U duas vezes por semana. O manejo de pacientes com deficiência de inibidor C1 INH deve cobrir suas necessidades agudas, de longo prazo e de curto prazo. É importante, no manejo geral desses pacientes, procurar gatilhos de crises potencialmente tratáveis e lidar com eles.
- Ele até adapta um mecanismo de combate a certos tipos de invasores que surgem durante sua vida.
- Os heterozigotos também apresentam níveis diminuídos do inibidor da esterase C1.
- O danazol, inibidor androgênico sintético da liberação de gonadotrofinas, com pouco potencial virilizante, diminui o número de crises clínicas nos casos de edema angioneurótico hereditário.
- As enzimas (proteases) reguladas por esta proteína incluem as subunidades C1r e C1s do primeiro componente ativado do complemento (o complexo C1qrs), fator Hageman ativado (fator XIa), calicreína (fator Fletcher) e plasmina.
- Converse com seu provedor sobre o significado dos resultados de seus testes específicos.
Em casos graves, as vias aéreas podem ficar comprometidas e efetivamente fechadas pelo inchaço, impedindo a entrada e saída de ar dos pulmões. Esta atividade revisa a apresentação, avaliação e manejo da deficiência do inibidor da esterase C1 e destaca o papel da equipe interprofissional no cuidado de pacientes com essa condição. Ataques graves ou potencialmente fatais de deficiência de C1 INH são menos comuns durante a infância, mas ocorrem.
O Que Os Resultados Significam?
Os níveis de função C1-INH diminuíram continuamente nos voluntários B, D e G, aumentaram continuamente nos voluntários C e F e mudaram de forma inconsistente nos demais. A taxa máxima de flutuação no nível de função C1-INH foi de 22,8% no voluntário G. No presente estudo, nosso objetivo foi investigar a distribuição dos níveis de função C1-INH em pacientes com AEH-C1-INH para confirmar o valor de corte da função C1-INH para um diagnóstico precoce de AEH-C1-INH. Episódios de inchaço periférico geralmente não requerem tratamento, mas o estanozolol (até 16 mg/dia [86]) ou o danazol (até 1 g/dia) administrados no início de uma crise podem encurtar sua duração. O envolvimento das vias aéreas superiores geralmente começa lentamente, mas foram relatados casos de progressão em 20 minutos [50]; alteração da voz e disfagia indicam alto risco de obstrução total das vias aéreas. Se houver qualquer suspeita de envolvimento das vias aéreas, o concentrado C1 INH deve ser administrado imediatamente.
- Há também a exigência de manter a competência na administração de infusões domiciliares.
- De forma tranquilizadora, a experiência demonstrou que o produto mantém a eficácia durante muitos meses sob condições de armazenamento abaixo das ideais (por exemplo, 6 meses a 25°C) (nível de evidência 4).
- No angioedema hereditário, uma condição autossômica dominante rara, a função do inibidor de C1 é reduzida devido à transcrição prejudicada ou à produção de proteínas não funcionais.
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